BỘ KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ
HỆ THỐNG THÔNG TIN KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ

Lọc theo danh mục
  • Năm xuất bản
    Xem thêm
  • Lĩnh vực
liên kết website
Lượt truy cập
 Lượt truy cập :  21,938,784
  • Công bố khoa học và công nghệ Việt Nam

Ung thư học và phát sinh ung thư

Trần Thị Hoa, Đào Thị Luận(1), Trần Ngọc Dũng, Nguyễn Thị Quỳnh

Ung thư biểu mô tuyến đại trực tràng trên bệnh nhân có hội chứng Peutz - Jegher: Báo cáo ca bệnh và hồi cứu y văn

Colorectal adenocarcinoma in a patient with Peutz-Jeghers syndrome

Tạp chí Nghiên cứu y học (Đại học Y Hà Nội)

2021

11

296-301

2354-080X

Ung thư biểu mô tuyến, Ung thư trực tràng, Hội chứng Peutz-Jeghers

Peutz-Jeghers Syndrome, Colorectal adenocarcinoma, Study

Hội chứng Peutz-Jeghers là một hội chứng hiếm, được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các polyp dạng harmartoma ở đường tiêu hoá và các đốm tàn nhang mọc rất đặc trưng quanh môi, trong miệng, ở tay, chân và mi mắt. Mục tiêu của nghiên cứu nhằm mô tả ca bệnh ung thư biểu mô tuyến đại trực tràng có hội chứng Peutz-Jeghers. Thiết kế nghiên cứu mô tả ca bệnh. Bệnh nhân nam, 36 tuổi, có tiền sử mắc hội chứng Peutz- Jeghers, nôn nhiều, đau quặn bụng từng cơn. Chẩn đoán hình ảnh cho thấy khối lồng ruột non vùng tiểu khung, đa polyp đại trực tràng, đặc biệt đoạn trực tràng cao có polyp lớn kích thước 38 x 37 mm, dạng nụ sùi, thuỳ múi. Kết quả mô bệnh học cho thấy: polyp lớn ở trực tràng là ung thư biểu mô tuyến xâm nhập lớp cơ trơn; các polyp khác là polyp Peutz - Jeghers điển hình, có kèm loạn sản độ thấp. Bệnh nhân được chẩn đoán là ung thư biểu mô tuyến biệt hóa vừa xâm lấn cơ trực tràng trên bệnh nhân có hội chứng Peutz - Jeghers.

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is a rare disease, characterized by hamartomatous polyposis of the gastro-intestinal (GI) tract and pigmentation around lips, eyelids and macules on the buccal mucosa. The objective of the study was to describe one case of colorectal adenocarcinoma in a patient with Peutz-Jeghers Syndrome. A case study report was applied. A 36-year-old male with PJS was hospitalized because of vomiting and intermittent abdominal pain. Imaging showed smallbowel intussusception in the pelvic region, along with colorectal polyps; the largest polyp in the high rectum measuring 38 x 37 mm was lobulated. Pathological results showed that the large polyp in the rectum is adenocarcinoma invading the smooth muscle layer; other polyps are typical Peutz-Jeghers polyps, with low-grade dysplasia. The patient was diagnosed with a moderately differentiated adenocarcinoma invading the smooth muscle layer/ Peutz-Jeghers syndrome.

TTKHCNQG, CVv 251

Xem toàn văn
  • [1] Hyun-Dong Chae., Chang-Ho Jeon (2014), Peutx-Jeghers syndrome with germline mutation of STK11.,Ann Surg Treat Res. 86(6), 325-330.
  • [2] McGarrity T.J., Amos C. (2006), PeutzJeghers syndrome: clinicopathology and molecular al-terations.,Cell. Mol. Life Sci. 63, 2135-2144.
  • [3] Beggs A.D., Latchford A.R., Vasen H.F., et al (2010), Peutz-Jeghers syndrome: a systematic review and recommendations for management,Gut. 59(7), 975-86
  • [4] Giardiello F.M., Brensinger J.D., Tersmette A.C., et al (2000), Very high risk of cancer in familial Peutz-Jeghers syndrome.,Gastroenterology. 119, 1447–1453.
  • [5] Hearle N., Schumacher V., Menko F.H., et al (2006), Frequency and spectrum of cancers in the Peutz-Jeghers syndrome,Clin Cancer Res. 12, 3209–3215.
  • [6] Boardman L.A, Couch F.J, Burgart L.J, et al (2000), Genetic heterogeneity in Peutz-Jeghers syndrome.,Hum Mutant 2000. 16, 23-30
  • [7] Spigelman A.D., Thomson J.P. and Phillips R.K (1990), Towards decreasing the relaparatomy rate in the Peutz–Jeghers syndrome: the role of preoperative small bowel endoscopy,Br J Surg. 77(3), 301–302
  • [8] Hinds R., Philp C., Hyer W., et al (2004), Complications of childhood Peutz-Jeghers syndrome: implications for pediatric screening.,J Pediatr Gastroenterol Nutr. 39 (2), 219-20
  • [9] Fernandez M.J., Martinez M.I., Fernandez J.R., et al (1995), Peutz-Jeghers syndrome in a neonate.,J Pediatr. 126 (6), 965-7.
  • [10] Pereira C.M., Coletta R.D., Jorge J., et al (2005), Peutz-Jeghers syndrome in a 14-yearold boy: case report and review of the literature,Int J Paediatr Dent. 15(3), 224-8.
  • [11] Finan et al (1989), Gastrointestinal Polyposis Syndromes,Dermatologic Clinics. 7(3), 419-434.
  • [12] Homan M., Dolenc Strazar, et al (2005), Peutz-Jeghers syndrome. A case report.,Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat. 14(1), 26-29.
  • [13] Islam M.R., Hossain M.S, Sheikh M.S., et al (2015), Peutz-Jeghers syndrome: a case report and literature review,Journal of Dhaka Medical College. 23(1).