BỘ KHOA HỌC VÀ CÔNG NGHỆ
HỆ THỐNG THÔNG TIN QUỐC GIA VỀ KHOA HỌC, CÔNG NGHỆ VÀ ĐỔI MỚI SÁNG TẠO

Lọc theo danh mục
  • Năm xuất bản
    Xem thêm
  • Lĩnh vực
liên kết website
Lượt truy cập
 Lượt truy cập :  30,477,528
  • Công bố khoa học và công nghệ Việt Nam

76

Nhi khoa

Trịnh Hữu Tùng(1), Trương Thị Phương Uyên, Trịnh Thị Kim Huệ, Nguyễn Văn Nhàn, Dương Tường Vy, Phạm Thị Mai Anh, Trương Đình Khải, Nguyễn Khoa Bình Minh, Huỳnh Thị Vũ Quỳnh, Hoàng Thị Diễm Thúy

Đánh giá kết quả điều trị dài hạn sau 10 năm ở trẻ em cường insulin bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi đồng 2

Evaluation of long-term treatment outcomes over a 10-year period in patients with congenital hyperinsulinemia at Children’s hospital 2

Tạp chí Y học Việt Nam (Tổng hội Y học Việt Nam)

2022

CD3

46-53

1859-1868

Cường insulin bẩm sinh, Trẻ em, Tổn thương thần kinh, Cắt tụy

Congenital hyperinsulinemia, Children, Long-term treatment, Splenectomy, Neurological development

Đánh giá kết quả điều trị dài hạn sau 10 năm ở trẻ em cường insulin bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ năm 2012 đến 2022. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu và tiến cứu mô tả hàng loạt ca. Kết quả: Từ tháng 01/2012 đến tháng 01/2022 tại bệnh viện Nhi đồng 2 có 36 bệnh nhân (BN) được chẩn đoán cường insulin bẩm sinh (CIBS). Theo dõi kết quả điều trị sau 4,4 ± 2,2 năm (1,4 – 8 năm), tỉ lệ BN khởi trị Diazoxide là 63,89%, trong đó có 39,13% BN đáp ứng, 62,5% có đột biến gen không liên quan kênh KATP. 88,89% BN ngưng thuốc sau 24,44 ± 14,01 tháng, 55,56% BN có tác dụng phụ của thuốc bao gồm phù, giữ muối nước, rậm lộng, chàm da, loét miệng, giảm bạch cầu hạt. Trong nhóm BN điều trị Octreotide, có 66,67% BN đáp ứng, 55,56% BN ngưng thuốc sau 24,08 ± 20,46 tháng, 22,22% BN có tác dụng phụ nôn ói. Ở nhóm BN được phẫu thuật cắt tụy, 22,22% BN còn hạ đường huyết, 66,67% BN đường huyết bình thường, 11,11% BN tiến triển thành đái tháo đường sau 8 năm. Về chức năng tụy ngoại tiết sau cắt tụy, 22,22% BN giảm men tụy (amylase, lipase) không triệu chứng. Tỷ lệ BN có chậm phát triển về tâm thần vận động trí tuệ là 60%. Có 24% BN động kinh, trong đó có 16,67% BN có bất thường não trên MRI. Kết luận: Việc đánh giá đáp ứng điều trị lâu dài là vô cùng cần thiết giúp ngăn ngừa tác dụng phụ của điều trị, những biến chứng của phẫu thuật, và những tổn thương thần kinh do tình trạng hạ đường huyết kéo dài.

Evaluation of the long-term treatment outcomes over a 10-year period in patients with congenital hyperinsulinemia at Children’s Hospital 2 from 2012 to 2022. Method: Retrospective and prospective case series. Results: From January 2012 to January 2022 at Children’s Hospital 2 there were 36 cases diagnosed with congenital hyperinsulinemia (CHI). Follow-up after an average of 4.4 ± 2.2 years (1.4-8 years), 63.89% of patients was treated by Diazoxide for the first line, of which 39.13% responded, 62.5% had mutations unrelated to the KATP channel. 88.89% of patients discontinued after 24,44 ± 14,01 months, 55.56% of patients had side effects including edema, fluid retention, hyperemia, eczema, mouth ulcers, agranulocytosis. For Octreotide, there were 66.67% of patients responded to treatment, of which 55.56% discontinued after 24.08 ± 20.46 months, 22.22% had vomiting. In the group of patients undergoing surgery, 22.22% had hypoglycemia, 66.67% had normal blood glucose, 11.11% lead to diabetes after 8 years. For exocrine pancreatic function, 22.22 % of patients had pancreatic enzyme deficiency (amylase, lipase) without clinical symptoms. The rate of patients had neurodevelopmental problems is 60%. Epilepsy was seen in 24% of patients, of which one (16.67%) had abnormal brain MRI. Conclusion: Assessing the long-term response to treatment is essential to prevent medical side effects, surgical complications, and neurological damages from prolonged hypoglycemia.

TTKHCNQG, CVv 46

Xem toàn văn
  • [1] Yorifuji T.; Horikawa R.; Hasegawa T.; et al. (2017), Clinical practice guidelines for congenital hyperinsulinism,Clin Pediatr Endocrinol
  • [2] Welters A.; Lerch C.; Kummer S.; et al. (2015), Long-term medical treatment in congenital hyperinsulinism: a descriptive analysis in a large cohort of patients from different clinical centers,Orphanet J Rare Dis
  • [3] Ved Bhushan Arya; Senthil Senniappan (2014), Pancreatic Endocrine and Exocrine Function in Children following Near-Total Pancreatectomy for Diffuse Congenital Hyperinsulinism,
  • [4] Ludwig A.; Enke S.; Heindorf J.; Empting S.; Meissner T.; Mohnike K. (2017), Neurocognitive Testing in 60 Patients with Congenital Hyperinsulinism,Horm Res Paediatr
  • [5] Helleskov A.; Melikyan M.; Globa E.; Shcherderkina I.; Poertner F.; Larsen A.M.; et al. (2017), Both Low Blood Glucose and Insufficient Treatment Confer Risk of Neurodevelopmental Impairment in Congenital Hyperinsulinism: A Multinational Cohort Study,Front Endocrinol (Lausanne)
  • [6] Gong C.; Huang S.; Su C.; et al. (2016), Congenital hyperinsulinism in Chinese patients: 5-yr treatment outcome of 95 clinical cases with genetic analysis of 55 cases,Pediatr Diabetes
  • [7] Trương Thị Phương Uyên; Hoàng Thị Diễm Thúy; Hoàng Ngọc Quý; Trần Thị Mộng Hiệp (2020), Kết quả điều trị dài hạn của cường insulin bẩm sinh ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 2,Tạp chí Y học TP. Hồ Chí Minh
  • [8] Đặng Ánh Dương; Nguyễn Phú Đạt; Vũ Chí Dũng (2017), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, phát hiện đột biến gen và kết quả điều trị cường insulin bẩm sinh ở trẻ em,Luận án Tiến sĩ Y học