Thiếu yếu tố VII đơn độc: B áo cáo hai ca lâm sàng tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức

Chỉ số đề mục

76

Lĩnh vực nghiên cứu

Huyết học và truyền máu

Dạng tài liệu

Tác giả

Trần Thị Ngọc Anh, Bùi Huy Mạnh, Nguyễn Mạnh Khánh⁽¹⁾, Trần Thị Hằng, Nguyễn Thị Mai

Nhan đề

Thiếu yếu tố VII đơn độc: B áo cáo hai ca lâm sàng tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức

Nhan đề tiếng anh

Factor VII deficiency: Two cases report at Viet Duc university hospital

Nguồn trích

Tạp chí Y học Việt Nam (Tổng hội Y học Việt Nam)

Năm xuất bản

2022

Số

DB2

Trang

124-130

ISSN

1859-1868

Từ khóa

Thiếu yếu tố VII, Rối loạn động máu, Phẫu thuật, Lâm sàng

Từ khóa tiếng anh

Factor VII deficiency, Coagulation disorders, Clinical, Surgery

Tóm tắt

Thiếu yếu tố VII bẩm sinh là bệnh lý hiếm gặp gây rối loạn đông máu ở cả nam và nữ với tần xuất khoảng 1:500.000 người. Triệu chứng lâm sàng thay đổi từ không có triệu chứng đến xuất huyết nặng như xuất huyết não, xuất huyết khi chấn thương, phẫu thuật. Tại bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức năm 2021 có hai trường hợp thiếu yếu tố VII đơn độc được chẩn đoán khi vào viện để phẫu thuật. Người bệnh thứ nhất là nam, 75 tuổi, chẩn đoán gãy cổ xương đùi nhập viện để phẫu thuật thay khớp háng bán phần có nồng độ PT 6,1%, yếu tố VII 2,1%. Người bệnh thứ hai là nữ, 28 tuổi chẩn đoán u não cần phẫu thuật. Xét nghiệm PT 25%, yếu tố VII 6,4%. Xét nghiệm Rotem hai người bệnh có CTExtem kéo dài, các xét nghiệm APTT, Fibrinogen, số lượng tiểu cầu bình thường. Hai người bệnh được sử dụng yếu tố rFVIIa (NovoSeven) liều 15μg/kg ngay trước phẫu thuật, nồng độ yếu tố VII sau tiêm đạt >150%. Hai người bệnh phẫu thuật an toàn, không chảy máu. Sau phẫu thuật hai người bệnh được truyền huyết tương tươi đông lạnh và theo dõi xét nghiệm PT, yếu tố VII đến khi ra viện hoàn toàn ổn định.

Tóm tắt tiếng anh

Factor VII congenital deficiency is the rare coagulation disorders. The frequency of congenital factor VII deficiency is about 1:500,000 people (male and female). Patients with factor VII deficiency have no clinical symptoms or bleeding when trauma, surgery. At Vietduc university hospital, at 2021 we dignosted random for two patients with factor VII deficiency when they hospitalized for surgery. The first case was a 75-year-old male patient, with a hip fracture with 6.1% of PT, factor VII reaches 2.1%. The second case was a 28 year old female patient with tumor of cerebral. Level of PT was 25%, level of factor VII activity was 6,4%. CT Extem was longer than normal. Both two patients were normal of APTT, fibrinogen and normal platelet count. For surgery, the patients is infused with factor rVIIa (NovoSeven) 15 μg/kg before surgery, level of factor VII was >150%. After surgery the patients were transfused with fresh frozen plasma and monitored the concentration of PT and factor VII until discharge.

Kí hiệu kho

TTKHCNQG, CVv 46

File toàn văn

Xem toàn văn

Tài liệu tham khảo

[1] Girolami A, Bertozzi I, Rigoni I, Muzzolon R et al. (2011), Congenital FVII deficiency and thrombotic events after replacement therapy,Journal of Thrombosis and Thrombolysis
[2] Benlakhal F, Mura T, Schved JF, Giansily Blaizot M (2011), A retrospective analysis of 157 surgical procedures performed without replacement therapy in 83 unrelated factor VII deficient patients,Journal of Thrombosis and Haemostasis (JTH)
[3] Nguyễn Thị Mai, Nguyễn Thanh Ngọc Bình, Trần Thanh Tùng, Nguyễn Anh Trí, Bạch Quốc Khánh (2016), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh nhân bị thiếu hụt các yếu tố đông máu phụ thuộc Vitamin K tại Viện Huyết học-Truyền máu TW 2010-2016,Tạp chí Y học Việt Nam
[4] Eva Zetterberg, Ole Halfdan Larsen, Eva Lenoe et al. (2019), Factor VII deficiency: Practical Nordic guideline for diagnostic and management,Practical Nordic Guideline
[5] Lâm Thị Mỹ, Nguyễn Minh Tuấn (2014), Đặc điểm chẩn đoán và điều trị bệnh thiếu yếu tố VII bẩm sinh tại bệnh viện Nhi đồng 1, thành phố Hồ Chí Minh,Tạp chí Y học Việt Nam
[6] Đường Thị Thúy Hường, Trần Thị Kiều My, Nguyễn Thị Mai (2021), Đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm đông máu của bệnh nhân thiếu yếu tố VII đơn độc tại Viện Huyết học Truyền máu trung ương,Tạp chí Sinh lý học Việt Nam
[7] Mariasanta Napolitano, Sergio Siragusa, Guglielmo Mariani (2017), Factor VII deficiency: clinical phenotype, genotype and therapy,Journal of Clinical Medicine
[8] Pierre-Olivier Sevenet, Daniel A Kaczor, Francois Depasse (2017), Factor VII deficiency: From basics to clinical laboratory diagnosis and patient management,Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis