Khảo sát đặc điểm và tổng kết kết quả điều trị bệnh lý u lympho tế bào T ở trẻ em tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả loạt ca. Tất cả bệnh nhân dưới 16 tuổi được chẩn đoán u lympho tế bào T tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ năm 2017 đến nay được đưa vào nghiên cứu. Các số liệu được phân tích bằng SPSS 20. Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu, chúng tôi ghi nhận 13 bệnh nhân được chẩn đoán u lympho tế bào T và điều trị tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học. Trong đó, bệnh ALCL chiếm tỉ lệ cao nhất (38,5%), các dưới nhóm khác gặp trong nghiên cứu gồm T-LL (23,1%), PTCL-NOS (15,4%), u lympho tế bào T giống viêm mô mỡ dưới da (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma - SPTCL) (15,4%) và u lympho tế bào T hệ thống với Epstein-Barr virus dương (Systemic EBV positive T-cell lymphoma; S-EBV-TCL) (7,7%). Tất cả trường hợp được chẩn đoán ALCL đều có dấu ấn ALK dương, được điều trị phác đồ ALCL-99, tỉ lệ bệnh nhi ALCL đáp ứng hoàn toàn với phác đồ là 60%. Trong khi đó, cả 3 bệnh nhân T-LL đều đáp ứng với phác đồ FRALLE 2000T và chưa ghi nhận bệnh lý tái phát trong thời gian nghiên cứu. Hai bệnh nhân PTCL-NOS được điều trị bước đầu với phác đồ CHOP/CHOEP, tỉ lệ tái phát hoặc bệnh tiến triển được ghi nhận là 100%. Trường hợp bệnh lý hiếm gặp nhất trong nghiên cứu là S-EBV-TCL, bệnh tiến triển và kháng trị với các phương pháp điều trị. Xác suất sống toàn bộ sau 2 năm được ghi nhận là 59,9±16,2%. Xác suất sống không biến cố sau 18 tháng là 50,5±14,8%. Kết luận: Trong các bệnh lý u lympho tế bào T trẻ em, bệnh lý ALCL và T-LL là hai nhóm bệnh thường gặp nhất, phù hợp với các công bố tại Việt Nam và quốc tế. Ngoại trừ T-LL, các nhóm bệnh lý khác như ALCL, PTCL-NOS, SPTCL, S-EBV TCL có tỉ lệ kém đáp ứng điều trị cao (40-100%). Số lượng bệnh nhân trong mẫu nghiên cứu ít là một trở ngại để đánh giá hiệu quả điều trị của các nhóm bệnh lý rất hiếm gặp như SPTCL hay SEBV- TCL. Phương pháp điều trị các bệnh lý u lympho tế bào T trẻ em tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học là các phương pháp được ứng dụng và cập nhật tại nhiều trung tâm điều trị ung thư trên thế giới. Còn rất nhiều thách thức trong điều trị nhóm bệnh lý u lympho tế bào T trẻ em. Các liệu pháp nhắm trúng đích và ghép tế bào gốc còn đang được nghiên cứu để chứng minh hiệu quả điều trị.

To investigate the c-haracteristics and summarize the treatment outcomes of pediatric T-cell lymphoma at Blood Transfusion and Hematology Hospital. Subjects and Methods: A retrospective, case series study. All patients under 16 years of age diagnosed with T-cell lymphoma at the Blood Transfusion and Hematology Hospital f-rom 2017 to present were included. Data were analyzed by SPSS 20. Results: During the study period, 13 patients were diagnosed and treated for T-cell lymphoma at Blood Transfusion and Hematology Hospital. ALCL was the most common subtype (38.5%), followed by T-LL (23.1%), PTCL-NOS (15.4%), Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma (SPTCL) (15.4%), and Systemic EBV-positive T-cell Lymphoma (S-EBV-TCL) (7.7%). All ALCL cases were ALK-positive and treated with the ALCL-99 protocol, with a complete response rate of 60%. All three T-LL patients responded to the FRALLE 2000T regimen, and no relapses were recorded during the study period. The two PTCL-NOS patients were initially treated with the CHOP/CHOEP protocol, with a 100% progression rate. The rarest case in the study, SEBV- TCL case progressed and became resistant to treatments. The 2-year overall survival rate was 59.9±16.2%, and the 18-month event-free survival rate was 50.5±14.8%. Conclusion: Among pediatric T-cell lymphomas, ALCL and T-LL are the most common, consistent with data f-rom Vietnam and international publications. Except for T-LL, other subtypes such as ALCL, PTCL-NOS, SPTCL, and S-EBV-TCL have high rates of poor response (40–100%). The small number of patients is a limitation for evaluating treatment efficacy in very rare subtypes like SPTCL and S-EBV-TCL. The treatment approaches for pediatric T-cell lymphoma at the Blood Transfusion and Hematology Hospital are consistent with those applied and up-dated at many cancer centers worldwide. However, significant challenges remain in treating these diseases. Targeted therapies and stem cell transplantation are still being studied for their
effectiveness.